SÍNDROME LENNOX-GASTAUT

Descoñécese a incidencia e prevalencia da síndrome de Lennox-Gastaut.

Trátase principalmente dunha epilepsia infantil: a maioría dos casos comezan entre os 2 e os 6 anos de idade.

É posible un inicio máis temperán, especialmente nas formas secundarias, polo que é imposible determinar se a síndrome de Lennox-Gastaut é a continuación sen transición da síndrome de West. Non obstante, a síndrome pode aparecer na segunda metade da infancia, na adolescencia e mesmo na idade adulta.

A proporción de nenos é lixeiramente superior á de nenas: do 56 ao 67%.

• Esta síndrome caracterízase pola presenza de tres signos principais: aparición de convulsións epilépticas recorrentes e variadas, desaceleración da actividade eléctrica cerebral e discapacidade intelectual moderada ou grave. Tamén presenta problemas de memoria e aprendizaxe, así como alteracións motrices Na metade dos pacientes, as convulsións tenden a ser longas, de máis de 5 minutos ou producirse con pouca separación temporal; Coñecemos isto como «status epilepticus» (estado de epilepsia). Cando se producen estes síntomas, a persoa adoita aparecer apática e mareada, e non responde á estimulación externa. Nos casos de Lennox-Gastaut, o desenvolvemento psicomotor adoita estar alterado e atrasado como consecuencia da afectación cerebral. O mesmo ocorre coa personalidade e o comportamento, que están influenciados por problemas epilépticos.As crises epilépticas que se producen na síndrome de Lennox-Gastaut poden ser moi diferentes entre si, algo que fai peculiar este trastorno. As crises máis frecuentes son de tipo tónico, que consisten en períodos de rixidez muscular, especialmente nas extremidades. Adoitan ocorrer pola noite, mentres a persoa está durmindo.Tamén son frecuentes as crises epilépticas mioclónicas, é dicir, as que provocan espasmos ou contraccións musculares bruscas. As convulsións mioclónicas adoitan ocorrer máis facilmente cando a persoa está cansa.

  As crises de ausencia tónicas, átonas, tónico-clónicas, complexas parciales e atípicas tamén son relativamente frecuentes na síndrome de Lennox-Gastaut, aínda que en menor medida que as anteriores.

O diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut realízase sobre a coexistencia dunha alteración mental, un particular EEG interictal e polo menos unha das variedades convulsivas que se acaban de mencionar.

É difícil diagnosticar se o EEG mostra pseudofocalización das anomalías no momento da gravación.

“O diagnóstico diferencial é moito máis difícil de establecer, porque a síndrome de Lennox-Gastaut, cuxos límites están ben definidos, está rodeada de entidades nosolóxicas aínda pouco individualizadas” (Gastaut, 1973).

A síndrome de Lennox-Gastaut e a encefalopatía epileptogénica infantil NON son sinónimos:

Non é suficiente un elemento clínico (convulsións evocadas cuxo E.E.G. non amosa as características de ondas de picos lentas difusas) ou electroencefalográfico (algúns suxeitos con encefalopatía teñen ondas de picos lentas pero non presentan convulsións).
Algunhas epilepsias en nenos con focos E.E.G. os múltiples non poden considerarse síndromes de Lennox-Gastaut. No 66% dos casos estes pacientes presentan unha encefalopatía fixa, a miúdo presentando retraso mental ou déficit neurolóxico. Teñen convulsións parciais ou xeneralizadas, non relacionadas cos focos de ondas de pico múltiples ou focos funcionais mostrados polo seu EEG. En xeral, a súa epilepsia desaparece rapidamente coa remisión tardía das anomalías do EEG.
Unha epilepsia grave que aparece en nenos con retraso pode manifestarse só por convulsións átonas, sen ondas lentas de picos no E.E.G.

Os diagnósticos máis difíciles son:

Algunhas epilepsias comezan con ausencias típicas e/ou convulsións tónico-clónicas, pero a súa evolución clínica e do EEG é pobre. Trátase de epilepsias xeneralizadas intermedias entre as epilepsias xeneralizadas primarias e secundarias.
Epilepsias mioclónicas en nenos. Algúns deles aparecen en nenos normais e non son rebeldes. Pero a continuación, os nenos quedan atrás. Outras son epilepsias mioclónicas iniciais graves. Complícanse con encefalopatías fixas. As convulsións son mioclonos masivos, tamén parciais e tónico-clónicas. O E.E.G. pode, nalgúns períodos, mostrar ondas de picos lentas;
Convulsión astatomioclónica de Doose.

O tratamento óptimo para a síndrome de Lennox-Gastaut segue sendo incerto e ningún estudo ata o momento demostrou que ningún medicamento sexa altamente efectivo; rufinamida, lamotrigina, topiramato e felbamato poden ser útiles como tratamentos complementarios. Ata que se realice unha investigación adicional, os médicos terán que seguir considerando cada paciente individualmente, tendo en conta o beneficio potencial de cada tratamento fronte ao risco de efectos adversos.

http://www.epilepsiamadrid.com/2018/03/25/marihuana-en-el-tratamiento-del-sindrome-de-lennox-gastaut/